真性红细胞增多症
本文介绍一例真性细胞增多症，先后5次住院诊断未确，直到患者卧床不起后才弄清诊断。治疗上采用了中西医药结合的办法，收到满意疗效。
患者男性、54岁、汽车司机，因全身肌肉、关节反复痛27年，头昏、目眩、心慌、血压时而增高11年，先后5次住院。先前的4次都诊断为“原发性高血压”“冠心病”“风湿性关节炎”，长期服用降压片、双嘧达莫、吲哚美辛等治疗，效果不显。实验室检查：抗“O”正常，类风湿因子（+），血红细胞、血红蛋白、血白细胞和血小板计数都有增高，但均未引起医生警惕。都按：“类风湿关节炎”治疗，服用激素与中药，稍缓解后出院。于3个月前，前述病情又犯，并发现双指尖呈紫红色，并有数个黄白色米粒大小之沉积物；伴有头昏、胀痛、目眩、心慌、胸闷、气短、纳差、乏力、卧床不起。遂于1987年8月25日再次住院。既往病史：幼时患疟疾；27年前患肺结核，已愈。居住平原。无肾病和心绞痛、慢性咳喘史。
查体：T，P，R正常；Bp21.32/13.33kPa.发育正常，消瘦，神清。双颊、颈、胸部见有毛细血管扩张。眼球结合膜充血。唇、鼻尖呈紫红色。舌、质暗红，有淤斑，舌苔黄腻。颈部浅表淋巴结不大，无静脉怒张，甲状腺不大。肺无殊。心脏轻度向左扩大，偶闻“早捕”征。腹软，Murphy征（一），肝于右肋下刚触及、不痛。脾于左肋下7cm及、中等硬、无压痛。双上肢指关节呈梭形样改变，指尖皮肤紫红、上有多个黄白色米粒大小沉积物。脉弦有力。双下肢废用性萎缩。肌力、感觉尚好。腱反射迟钝。未见其他神经系统病征。
实验室检查：B超示脾大。心电图示左室高电压。X射线胸平片示肺纹理增重，陈旧性肺结核；心膈正常。血钙、磷、血脂、血糖、肝功、尿培养及眼底检查均正常。ESR1mm/lh.类风湿因子（—），抗核抗体（—）。有蛋白管型尿，内生肌酐清除率下降。血Hb155g/L,WBC22.4X10的9次方/L，N90%，无幼稚细胞。住院经过：根据血压高已有10多年，并有心肾不同程度损害，考虑为原发性高血压病；又反复关节痛20多年，近2年加重，指关节梭形样变，活动障碍，抗风湿无效，过去类风湿因子（+）现为（—）。我们考虑类风湿关节炎的可能性大。无心绞痛史，心电图正常，血脂、血糖正常，冠心病证据不足。脾大是因慢性疟疾所致。两年来白细胞升高，但无幼稚细胞可排除白细胞；而少数类风湿性关节炎活动期白细胞也可偏高。指尖有“脓点”样物，曾考虑为“化脓性感染”。本次入院时的初步诊断为：
（1）原发性高血压病。
（2）类风湿关节炎。
（3）指化脓性感染。
经抗感染、降压、中草药清热利湿通络治疗10多日后疗效不湿，且卧床不起。我们开始考虑白细胞升高2年多究为何因？困惑之余，我们重新复习并分析了病情，发现住院期间共查血11次。其中惹人注目的是：
（1）血白细胞一直在（15~28）X10的9次方/L之间（N85%~90%，未见未成熟细胞）。
（2）血红细胞高达6.0X10的12次方/L；血红蛋白在155~180g/L之间；血细胞比容大于或等于61%，血小板也高达（300~600）X10的9次方/L。提示骨髓增生性疾病可性较大。
再结合脾大；颊、颈、胸部毛细血管扩大；唇、鼻、舌呈紫红色；血沉显著减慢（1mm/lh）；舌微循环示中、重度血淤。上述循环红细胞增多、血细胞比容增高、血粘度增高、血流缓慢，致血管内脏充血淤滞的表现以及血管神经症状等一系列表现，强烈提示可能为真性红细胞增多症。这时我们又加作骨髓检查，结果确实符合真性红细胞增多症。血压增高为血容量与血粘度长期增高的结果；左心扩大为心脏负荷增加的结果。追查血和尿的尿酸均明显升高；BUA630.53umol/L, UUA1830.24mmol/L。尿酸既高，则有继发痛风之可能。经这样的逻辑推理之后，我们遂取指尖白色沉积物做病理检查，结果证实为痛风节结。
至此，我们才得以重新确定诊断为真性红细胞增多症，继发高血压和继发性痛风。因患者年迈体衰，又有并发症，治疗上我们采用中西医结合：先予短期小剂量放血疗法（两次共400ml）稍缓即止。继而加用中药扶正驱邪，在调节机体生理功能的基础上，软坚散结、活血化瘀，佐以清热解毒，达到瘀除脉通之目的。治疗后1星期，患者自觉症状改善，血红蛋白降至145g/L。因关节痛又加用别嘌呤醇以兼治痛风。半个月后上述症状明显好转，肤色变浅，脾脏缩小，血红蛋白下降到125g/L。红细胞降至5。0X10的12次方/L。血小板降到300X10的9次方/L，1个月后除关节轻痛外，其余症状全部消失。自觉“病愈”而出院。
讨论：真性红细胞增多症是原因不明的一种以红系细胞异常增生为主的慢性骨髓增殖性疾病。多发生于中、老年，男多于女。其特点为红细胞明显增多，全血容量绝对增高。血液滞留并有皮肤粘膜红紫、脾肿大及血管神经性症状。本病在我国比较少见。对典型病例，在鉴别诊断方面要有足够的警惕性，则诊断并不断；但若缺乏应有警惕，再加上并发症的复杂表现，有时在识别上也可能出现一定的困难。本例就是在二十几年中先后5次住院，只有在最后一次时（病情延误到卧床不起）才弄清诊断，并经中西医结合治疗好转。关于本例的痛风问题，如所周知，痛风可由多种原因所致的嘌呤代谢失常而引起，造血系统增生性疾病是其原因之一。另外，慢性铅中毒也是发生本病原因之一。
本例患者有28年与汽油接触的历史，汽油中含铅，这是否为诱发痛风的原因之一也值得考虑。关于真性红细胞增多症的治疗，采用化疗和放血，虽有一定疗效，但副作用大还易复发。单用中药虽也可有效，副作用小，但其疗效常常不大甚显著且疗程较长。若两者结合，可取长补短，获得较好的临床效果，尤其是老年患者。本例确诊之后所采取的治疗措施，反映了我们的指导思想是正确的。
患者男性、54岁、汽车司机，因全身肌肉、关节反复痛27年，头昏、目眩、心慌、血压时而增高11年，先后5次住院。先前的4次都诊断为“原发性高血压”“冠心病”“风湿性关节炎”，长期服用降压片、双嘧达莫、吲哚美辛等治疗，效果不显。实验室检查：抗“O”正常，类风湿因子（+），血红细胞、血红蛋白、血白细胞和血小板计数都有增高，但均未引起医生警惕。都按：“类风湿关节炎”治疗，服用激素与中药，稍缓解后出院。于3个月前，前述病情又犯，并发现双指尖呈紫红色，并有数个黄白色米粒大小之沉积物；伴有头昏、胀痛、目眩、心慌、胸闷、气短、纳差、乏力、卧床不起。遂于1987年8月25日再次住院。既往病史：幼时患疟疾；27年前患肺结核，已愈。居住平原。无肾病和心绞痛、慢性咳喘史。
查体：T，P，R正常；Bp21.32/13.33kPa.发育正常，消瘦，神清。双颊、颈、胸部见有毛细血管扩张。眼球结合膜充血。唇、鼻尖呈紫红色。舌、质暗红，有淤斑，舌苔黄腻。颈部浅表淋巴结不大，无静脉怒张，甲状腺不大。肺无殊。心脏轻度向左扩大，偶闻“早捕”征。腹软，Murphy征（一），肝于右肋下刚触及、不痛。脾于左肋下7cm及、中等硬、无压痛。双上肢指关节呈梭形样改变，指尖皮肤紫红、上有多个黄白色米粒大小沉积物。脉弦有力。双下肢废用性萎缩。肌力、感觉尚好。腱反射迟钝。未见其他神经系统病征。
实验室检查：B超示脾大。心电图示左室高电压。X射线胸平片示肺纹理增重，陈旧性肺结核；心膈正常。血钙、磷、血脂、血糖、肝功、尿培养及眼底检查均正常。ESR1mm/lh.类风湿因子（—），抗核抗体（—）。有蛋白管型尿，内生肌酐清除率下降。血Hb155g/L,WBC22.4X10的9次方/L，N90%，无幼稚细胞。住院经过：根据血压高已有10多年，并有心肾不同程度损害，考虑为原发性高血压病；又反复关节痛20多年，近2年加重，指关节梭形样变，活动障碍，抗风湿无效，过去类风湿因子（+）现为（—）。我们考虑类风湿关节炎的可能性大。无心绞痛史，心电图正常，血脂、血糖正常，冠心病证据不足。脾大是因慢性疟疾所致。两年来白细胞升高，但无幼稚细胞可排除白细胞；而少数类风湿性关节炎活动期白细胞也可偏高。指尖有“脓点”样物，曾考虑为“化脓性感染”。本次入院时的初步诊断为：
（1）原发性高血压病。
（2）类风湿关节炎。
（3）指化脓性感染。
经抗感染、降压、中草药清热利湿通络治疗10多日后疗效不湿，且卧床不起。我们开始考虑白细胞升高2年多究为何因？困惑之余，我们重新复习并分析了病情，发现住院期间共查血11次。其中惹人注目的是：
（1）血白细胞一直在（15~28）X10的9次方/L之间（N85%~90%，未见未成熟细胞）。
（2）血红细胞高达6.0X10的12次方/L；血红蛋白在155~180g/L之间；血细胞比容大于或等于61%，血小板也高达（300~600）X10的9次方/L。提示骨髓增生性疾病可性较大。
再结合脾大；颊、颈、胸部毛细血管扩大；唇、鼻、舌呈紫红色；血沉显著减慢（1mm/lh）；舌微循环示中、重度血淤。上述循环红细胞增多、血细胞比容增高、血粘度增高、血流缓慢，致血管内脏充血淤滞的表现以及血管神经症状等一系列表现，强烈提示可能为真性红细胞增多症。这时我们又加作骨髓检查，结果确实符合真性红细胞增多症。血压增高为血容量与血粘度长期增高的结果；左心扩大为心脏负荷增加的结果。追查血和尿的尿酸均明显升高；BUA630.53umol/L, UUA1830.24mmol/L。尿酸既高，则有继发痛风之可能。经这样的逻辑推理之后，我们遂取指尖白色沉积物做病理检查，结果证实为痛风节结。
至此，我们才得以重新确定诊断为真性红细胞增多症，继发高血压和继发性痛风。因患者年迈体衰，又有并发症，治疗上我们采用中西医结合：先予短期小剂量放血疗法（两次共400ml）稍缓即止。继而加用中药扶正驱邪，在调节机体生理功能的基础上，软坚散结、活血化瘀，佐以清热解毒，达到瘀除脉通之目的。治疗后1星期，患者自觉症状改善，血红蛋白降至145g/L。因关节痛又加用别嘌呤醇以兼治痛风。半个月后上述症状明显好转，肤色变浅，脾脏缩小，血红蛋白下降到125g/L。红细胞降至5。0X10的12次方/L。血小板降到300X10的9次方/L，1个月后除关节轻痛外，其余症状全部消失。自觉“病愈”而出院。
讨论：真性红细胞增多症是原因不明的一种以红系细胞异常增生为主的慢性骨髓增殖性疾病。多发生于中、老年，男多于女。其特点为红细胞明显增多，全血容量绝对增高。血液滞留并有皮肤粘膜红紫、脾肿大及血管神经性症状。本病在我国比较少见。对典型病例，在鉴别诊断方面要有足够的警惕性，则诊断并不断；但若缺乏应有警惕，再加上并发症的复杂表现，有时在识别上也可能出现一定的困难。本例就是在二十几年中先后5次住院，只有在最后一次时（病情延误到卧床不起）才弄清诊断，并经中西医结合治疗好转。关于本例的痛风问题，如所周知，痛风可由多种原因所致的嘌呤代谢失常而引起，造血系统增生性疾病是其原因之一。另外，慢性铅中毒也是发生本病原因之一。
本例患者有28年与汽油接触的历史，汽油中含铅，这是否为诱发痛风的原因之一也值得考虑。关于真性红细胞增多症的治疗，采用化疗和放血，虽有一定疗效，但副作用大还易复发。单用中药虽也可有效，副作用小，但其疗效常常不大甚显著且疗程较长。若两者结合，可取长补短，获得较好的临床效果，尤其是老年患者。本例确诊之后所采取的治疗措施，反映了我们的指导思想是正确的。